Emofilia, una malattia rara (una di quelle che sono minacciate, in Puglia, di non ricevere più il supporto di esenzione dal pagamento di farmaci e di integratori) di origine genetica (si eredita attraverso il cromosoma X (x-linked) - caratterizzata dalla carenza di uno specifico fattore della coagulazione. La coagulazione è fenomeno di difesa contro le emorragie e si realizza attraverso l’azione combinata di “fattori” che, l’uno dopo l’altro, in sequela, ne assicurano la realizzazione.
L’emofilia A è dovuta alla carenza di fattore ottavo (VIII) e ha una prevalenza di 1 caso ogni 10.000 nati maschi, mentre, nell’emofilia B, si ha una carenza di fattore nono (IX), con una prevalenza di 1 caso ogni 30.000 nati maschi. In genere le persone affette da emofilia oltre alle problematiche tipiche dello stato emorragico, presentano anche altre complicanze correlate alla malattia come versamento di sangue nelle articolazioni (emartro) come gomito, polso, caviglia, ginocchio, ecc. e che se non immediatamente e adeguatamente trattati possono portare ad artropatia cronica e disabilità.
Attualmente il trattamento dell’emofilia avviene attraverso la somministrazione del farmaco (emoderivato o ricombinante) contenente il fattore coagulativo carente. La Federazione Mondiale dell'Emofilia raccomanda la profilassi come terapia ottimale in quanto può impedire l'emorragia e la distruzione delle articolazioni. Con l’obiettivo di creare uno strumento per i bambini emofilici e le loro famiglie ed aiutarli a elaborare insieme ciò che questa condizione rappresenta e facilitare la comunicazione, Carthusia Edizioni, A.C.E. Onlus (Associazione Coagulopatici ed Emofilici di Milano) e FedEMO, con contributo incondizionato di Sobi hanno pubblicato un volume illustrato “L’UNICORNO”, scritto da Beatrice Masini, che ha inventato la storia di un unicorno bianco, e da Giulia Orecchia, che, con le illustrazioni, gli restituito vita e forma: una fiaba per raccontare l’emofilia ed insegnare ai bambini come la diversità sia una ricchezza. inventare la storia di un magnifico Unicorno bianco, e all'artista e illustratrice Giulia Orecchia di restituirgli vita e forma.
L’UNICORNO – dice Patrizia Zerbi, editore e direttore editoriale di Carthusia - è un libro che affronta tematiche come la rarità, l’accettazione e la scoperta di sé stessi, senza voltare le spalle alla spensieratezza e al divertimento che sono sempre presenti durante la lettura. È una storia universale, che sa parlare a tutti, grandi e piccoli, grazie alla forza della metafora e alle sue coloratissime illustrazioni.
“Comprendere e accettare con favore di avere un mantello bianco, che si sporca facilmente, e un corno, che è magico anche se a volte ferisce e può far un po’ male, aiuterà il cuore e la consapevolezza dei bambini, emofilici e non. Non si può sempre scegliere – dice Alessandro Marchello, presidente di A.C.E. ed emofilico - come essere, ma si può scegliere come “stare”.
Questa è la possibilità che dobbiamo dare ai nostri bambini. A tutti i bambini. Sempre.” “Ancora oggi è una fiaba a far addormentare i bambini in una famiglia italiana su due –emerge dal sondaggio condotto da FattoreMamma - perché le fiabe hanno la forza di poter raccontare anche le storie più difficili permettendo a grandi e piccini di guardare alla realtà con una consapevolezza diversa”.
