Leucemia: una parola che può spaventare e che comprende patologie diverse tra loro e con differenze, spesso sostanziali. La più frequente è la Leucemia Linfatica Cronica che rappresenta il 25-30% di tutte quelle dell’adulto e che fa registrare 5-6 casi ogni 100mila abitanti, specialmente tra gli uomini over 70, a volte anche tra i più giovani, mentre risparmia l’età pediatrica.
Dal punto di vista della sanità pubblica, le leucemie sono affrontate e catalogate in un unico contenitore globale in quanto rispondono a comuni problemi di assistenza. Si parla di malattie rare ma i malati sono tanti e richiedono attenzioni personalizzate, specifiche.
Ad iniziare dalla comunicazione che “deve essere innanzitutto chiara, semplice e assertiva – raccomanda il Dott. Giacomo Loseto, ematologo dell’Istituto Oncologico Giovanni Paolo II di Bari – con la possibilità da parte del medico di ascoltare domande e fornire risposte, cercando di non lasciare spazio a fraintendimenti. Una comunicazione quindi non frettolosa, che ha l’obiettivo di far comprendere al paziente la sua patologia e coinvolgerlo nella scelta terapeutica in modo che accetti più favorevolmente i trattamenti e sia aderente alle cure“.
In questa ottica, si è svolta a Bari l’iniziativa “Faccia a Faccia con la leucemia linfatica cronica (L.L.C.), promossa da AbbVie con il patrocinio di AIL - Ass. It. Contro Leucemie- linfomi e mieloma, Avis- Associazione Volontari Italiani del Sangue, Fondazione Gimema Onlus e Ass. pazienti La Lampada di Aladino, e prima e tappa del roadshow sul territorio italiano rivolto, in particolare, alla comunicazione medico – paziente sulla LLC.
“La cura di questa patologia ha raggiunto ottimi livelli di trattamento terapeutico e sopravvivenze senza segni di malattia – ha affermato il Prof. Pellegrino Musto, Professore Ordinario di Ematologia e Direttore della UOC di Ematologia con Trapianto del Policlinico di Bari - Oggi, infatti, anche se non si può parlare di guarigione, i nuovi farmaci a bersaglio per via orale hanno superato la classica chemioterapia e tutti i relativi effetti collaterali, rendendo i pazienti in alcuni casi liberi dalla malattia e dal trattamento per diversi anni e ridefinendo, quindi, il concetto di cronicità.
“Notevole la nostra esperienza nel campo della Leucemia Linfatica Cronica, – ha detto il Dott. Angelo Michele Carella (Direttore Ematologia, Casa Soll. Sofferenza S. Giov. Rotondo: centro abilitato a terapia cellulare, con 10 posti letto, e sperimentazioni specifiche) – dove registriamo risultati soddisfacenti con le moderne terapie, sempre più efficaci e meno invasive, con sopravvivenze, al limite della guarigione, di diversi anni. Dalla diagnosi alla scelta terapeutica fino al follow up, attraverso una corretta comunicazione al paziente è necessario distinguere chiaramente questo tipo di leucemia dalle altre”.
I dott. Tarantini (Ospedale Barletta) e Di Renzo (Lecce) hanno sottolineato i successi ottimizzati proprio dal miglior rapporto comunità curante-paziente. La comunità terapeutica (medico, infermieri e altri operatori, insieme ai volontari) è fondamentale per l’aderenza e per ogni successo terapeutico-assistenziale. La meravigliosa rivoluzione farmacologica, molecolare deve arricchirsi “di precisione, personalizzata”.
Tra«AI» e associazioni un ’alleanza strategica
Curare la malattia, oggi, non può ignorare l’intelligenza artificiale. Il Prof. Attilio Guarini (Direttore Ematologia, Oncologico, Bari), ha collaudato il progetto “Ospedale diffuso” che facilita, appunto vicinanza e personalizzazione, grazie alla telemedicina che collega virtualmente, ma con efficacia, domicilio ed ospedale. Il progetto, premiato a livello internazionale, si propone come innovazione fattibile.
“L’efficacia della terapia – ha dichiarato la Dott. ssa Annamaria Giordano (Ematologia, Policlinico, Bari) – è maggiore quanto più essa si realizza in clima di empatia con il paziente. Ci imbattiamo, a volte, con persone sfiduciate che avvertono lo stigma della malattia e rifiutano la cura. La vicinanza, il colloquio annullano la refrattarietà. Comunicare, interloquire con il paziente comprendersi reciprocamente. Ricordo il caso di un paziente, scoraggiato, che accettò di curarsi ma pose il termine del futuro Natale. Poi, stop ad ogni cura. Riuscimmo a prolungare quel patto (definito dalla Prof.ssa Specchia, “alleanza”) ed i Natali vissuti e goduti dal paziente si sono moltiplicati”.
I pazienti hanno detto che comprendere la diagnosi e la relativa terapia risulta centrale per attenuare stress e paure insorti dopo la diagnosi LLC ma anche, una volta che la malattia è sotto controllo, per supportare la “vigile attesa” successiva.
L’incontro di Bari ha confermato la necessità di una collaborazione continua tra gli ematologi e l’equipe curante con le associazioni di volontariato dedicate; queste ultime sono in grado di migliorare la qualità di vita del paziente fornendo supporti informativi, psicologici e sociali.
La sezione di Bari dell’Ail (presidente Maria A. Specchia) si distingue per operosità e, tra l’altro ha realizzato e gestisce 2 case di accoglienza (15 posti letto) per pazienti in terapia o diagnosi.
L’ass. “Lampada di Aladino” (pres. Davide Petruzzelli, origini foggiane) accoglie e si propone la cura di pazienti e famiglie, così come sono preziosi i volontari donatori di sangue e la Fondaz. Gimema (ispiratore il prof. Mandelli) che promuove, gestisce e coordina protocolli di ricerca clinica sulle malattie del sangue.
Il “Faccia a Faccia” è stato coordinato dalla Dott. ssa Monica Di Leandro che ha sottolineato la validità di questa iniziativa che, partendo da Bari, sarà ripetuta in varie città italiane, con l’intento di creare una cordata che favorisca la nascita di una comunità di pazienti, famiglie, medici e associazioni di volontariato allo scopo di risolvere gli ostacoli più importanti nella comunicazione della LLC consegnando, grazie al confronto di esperienze e suggerimenti, una soluzione condivisa.
“Con questo progetto – ha detto Irma Cordella, AbbVie Italia – siamo certi di aver compiuto un passo avanti, ponendo l’attenzione su aspetti di natura clinica, gestionale ed emozionale della malattia”.
Le cause, la diagnosi, la cura
Cos’è la LLC: è una malattia dovuta ad una eccessiva produzione di un certo tipo di globuli bianchi del sangue, i linfociti B. Questo fa sì che il numero totale dei globuli bianchi, denominati anche leucociti, tenda ad aumentare. Questa forma di leucemia è denominata “cronica” in quanto, solitamente, si manifesta con una certa lentezza. In molti casi, infatti, l’aumento dei linfociti nella LLC richiede anche anni. I linfociti possono accumularsi non solo nel sangue, ma anche nei linfonodi (ghiandole linfatiche), nella milza e nel midollo osseo dove origina la malattia. Quindi, per valutare quanto è importante questa forma di leucemia, va considerato non solo il numero dei linfociti nel sangue, ma anche l’aumento di volume della milza e l’accertare che vi sia o meno ridotta produzione di globuli rossi e di piastrine che concretizzano un effetto di ‘disturbo’ della LLC sulle fisiologiche attività del midollo osseo, là dove, cioè, si formano/nascono le cellule del sangue.
Cause ed i fattori predisponenti la llc? Studi recenti suggeriscono che questa forma di leucemia sia dovuta ad alterazioni che interessano alcuni dei tanti meccanismi genetici che nel loro insieme regolano la produzione e la durata della sopravvivenza di queste cellule del sangue. Venendo a mancare un controllo efficace sulla loro produzione e sopravvivenza, il numero dei linfociti tende a crescere. L’entità della malattia e la velocità con cui cresce dipendono da quali e quanti meccanismi di regolazione sono compromessi. Questo spiega perché persone affette dalla stessa malattia, la LLC, possono avere andamenti clinici molto diversi.
Segni e sintomi della LLC: La maggior parte delle persone con LLC non ha alcun sintomo e si accorge di questa malattia solo nel corso di analisi di controllo che rivelano un aumento dei globuli bianchi. La malattia viene quindi spesso diagnosticata in modo del tutto casuale, in persone che stanno bene e che hanno eseguito delle analisi del sangue per altri motivi. Nelle persone che hanno sviluppato una malattia più attiva, la LLC può manifestarsi con un aumento della grandezza dei linfonodi, che diventano palpabili, talvolta in più sedi (collo, ascelle, inguine, ecc.). I linfonodi aumentati di volume in sedi “profonde”, come quelli del torace e dell’addome, sono identificabili solo con esami ecografici e radiografici. Alcuni segni e sintomi della LLC includono: 1) Stancarsi più facilmente; 2) mancanza di respiro; 3) Linfonodi o milza ingrossati; 4) Infezioni ripetute: 5) Perdita di peso inspiegabile: 6) Dolori; 7) Febbre, 8) Sudorazioni notturne; 9) Lividi o sanguinamento.
Esami necessari per formulare una diagnosi di llc: In presenza di un esame del sangue (emocromo) che evidenzia un aumento dei globuli bianchi, è importante che siano eseguite alcune indagini specialistiche, possibili presso un centro di Ematologia. Tra gli esami, importante è l’immunofenotipo necessario per identificare se vi sono alcune caratteristiche che sono tipiche dei linfociti della LLC e che distinguono questo tipo di malattia da altre forme di leucemia o linfoma. Solitamente, per la diagnosi di LLC non è necessario un esame del midollo osseo essendo le cellule della malattia presenti, e quindi analizzabili, nel sangue periferico.
Come evolvera’ nel tempo la malattia ed esami utili per rilevarlo: Il decorso della LLC è molto variabile da persona a persona. Alcuni hanno una malattia molto stabile che non richiede alcun trattamento o che si rende necessario solo dopo anni, mentre in alcuni casi le cure vanno iniziate sin dalla diagnosi. Il comportamento della LLC dipende dalle caratteristiche biologiche delle cellule malate che ne condizionano il comportamento con un atteggiamento più o meno pronunciato verso la crescita. Tra i fattori che vengono considerati vi sono alcune caratteristiche genetiche (alterazioni citogenetiche valutate con metodica FISH; le mutazioni del gene TP53 e lo stato mutazionale dei geni IGHV). Questi ultimi esami sono eseguiti solo da laboratori specializzati solitamente presenti in centri di Ematologia.
